sistem imun dan hematologi
HEMOFILIA
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui kromoson X. Hemofilia di bedakan menjadi dua, yaitu Hemofilia A yang ditandai karena penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin ( faktor VIII ), Hemofilia B atau Penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin ( faktor IX ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang sering dijumpai. Hal ini bisa terjadi karena mutasi gen faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII atau faktor IX kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier). Namun wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.

Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh apabila kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman ( Benang Fibrin) penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.
Komplikasi
a) Adanya Nyeri.
b) Bengkak pada persendian
c) Terjadi Anemia.
d) Kelainan bentuk sendi dan otot.
e) Gangguan Mobilisasi.
Manifestasi Klinis
a) Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
b) Perdarahan spontan yang berulang-ulang pada sendi-sendi.
c) Perdarahan yang luar biasa setelah Ekstraksi Gigi.
d) Hematom pada jaringan lunak
e) Hemartrosis dan kontraktur sendi
f) Hematuria
g) Perdarahan serebral
Anamnesa Atau Pemeriksaan Fisik
a. Aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.
b. Sirkulasi
Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebral
Gejala : Palpitasi
c. Eliminasi
Gejala : Hematuria
d. Integritas Ego
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.
e. Nutrisi
Gejal : Anoreksia, penurunan berat badan.
f. Nyeri
Tanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
g. Keamanan
Tanda : Hematom.
Gejala : Riwayat trauma ringan.
-Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa
nyeri dan terjadi bengkak.
-Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati hemofilia
dengan menyempitnya ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
-Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang
berlebihan, dan juga perdarahan otak.
-Terjadi Hematoma pada Extrimitas.
-Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan.
Pemeriksaan Diagnostik
a). Hemofilia A
-Faktor pembekuan darah (VIII) dari 0 – 25% Normal
-Pemeriksaan APTT Hemofilia A panjang Normal perbaikan Total tidak ada
perbaikan
b). Hemofilia B
-Faktor pembekuan darah (IX) dari 0 – 25% Normal
-Pemeriksaan APTT Hemofilia B panjang Normal Tidak perbaikan Total.
c). Hemofili A atau B
Hemofilia Ringan – Dari 5% – 25%
Hemofilia Sedang – Dari 1% – 5%
Hemofilia Berat – Kurang dari 1%
Penata Laksanaan ( Medikal Atau Bedah )
a.Umum
Perawatan yang efektif yaitu untuk menghentikan perdarahan dengan cepat,
dengan meningkatan jumlah plasma pembekuan darah.
b.Diet
Tidak ada pembatasan diet pada penderita Hemofilia.
c.Aktifitas
Untuk pergerakan diharapkan tidak terlalu banyak bergerak.
d.Pengobatan
Asam Amino Chaproid.
Hemofili A
Cryoprecipitated antihemophilic factor (AHF)
Lyophilized AHF
Desmopressin
Hemofili B
Faktor IX concentrate
Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan perdarahan aktif.
2. Kekurangan volume cairan sehubungan dengan kehilangan akibat perdarahan.
3. Resiko tinggi injuri sehubungan dengan kelemahan pertahanan akibat hemofilia.
Intervensi Keperawatan
Dx 1 Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan perdarahan aktif
1. Kaji penyebab perdarahan
2. Awasi tanda vital, kaiji pengisian kapiler, warna kulit atau membran mukosa, warna kuku.
3. Perhatikan upaya pernafasan : Auskultasi bunyi nafas, selidiki keluhan nyeri dada
Kolaborasi
- Berikan transfusi darah sesuai dengan indikasi.
Dx 2 Kekurangan volume cairan sehubungan dengan kehilangan akibat perdarahan.
1. Pertahankan pemasukan dan pengeluaran yang akurat
2. Perhatikan karakteristik urin dan berat jenisnya.
3. Awasi tanda vital, ukur tekanan darah pada posisi berbaring, duduk dan berdiri bila mungkin.
4. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak.
5. Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran, turgor kulit buruk, kulit dan membran mukosa kering, nyeri.
Kolaborasi
- Berikan input cairan sesuai indikasi.
Dx 3 Resiko tinggi injuri sehubungan dengan kelemahan pertahanan akibat hemofilia.
1. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur.
2. Hindarkan pasien dari cidera, ringan-berat
3. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera.
4. Anjurkan pada keluarga untuk segera membawa klien ke RS jika terjadi injuri
5. jelaskan pada keluarga klien pentingnya menghindari cidera.
Evaluasi
1. Tidak terjadi penurunan tingkat kesadaran, pengisian kapiler berjalan normal, perdarahan dapat teratasi
2. Menunjukkan perfusi yang adekuat misalnya:
- Membran mukosa berwarna merah muda.
- Mental kembali seperti biasa.
3. Menunjukkan keseimbangan cairan yang adekuat dibuktikan oleh haluaran urine individu tepat dengan berat jenis mendekati normal, tanda vital stabil, membran mukosa lembab, turgor kulit baik dan pengisian kapiler normal.




DAFTAR PUSTAKA
1. Baradero, Mary, dkk. Teori Askep Gangguan Kardiovaskuler. 2008. Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta.
2. M. Lawrence Tierney, dkk. Diagnosis dan Terapi Kedokteran Penyakit Dalam Buku 2. 2003. Penerbit Salemba Medika: Jakarta.
3. Wiliams Lippincott. Clinical Nurse 3 Minute. 2003. Wolters Kluwer Company: USA.
4. Joyce M. Black & Hawks. Medical Surgical Nursing . 2005. Missouri Elsevier inc.
5. Price & Wilson. Patofisiologi Anatomi Buku (1). 2005. Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta.
6. www. Purnama 87.blogspot.com/ 2008_0501_archive.hml, diakses tgl 10 Oktober.