ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN GANGGUAN SISTEM KEKEBALAN TUBUH (IMUNITAS)

PENDAHULUAN
IMUNITAS adalah mengacu pada respons protektif tubuh yang spesifik terhadap benda asing atau mikroorganisme yang menginvasinya.
Imunopatologi berarti ilmu tentang penyakit yang terjadi akibat disfungsi dalam sistem imun.
struktur sistem imun
KONSEP UMUM SISTEM IMUNITAS
1. Struktur dan fungsi sistem imun
Pada hakekatnya sistem imunitas terbentuk dari :
Sel-sel darah putih
Sumsum tulang
Jaringan limfoid yang mencakup
kelenjar timus,
kelenjar limfe,
lien,
tonsil serta
adenoid,

Di antara sel2 darah putih yang terlibat dalam imunitas terdapat limfosit B (sel B) dan limfosit T (sel T). Kedua jenis sel ini berasal dari limfoblast yang dibuat dalam sumsum tulang.
Limfosit B mencapai maturitasnya dalam sumsum tulang dan kemudian memasuki sirkulasi darah.
Limfosit T bergerak dari sumsum tulang ke kelenjar timus tempat sel2 tersebut mencapai maturitasnya menjadi beberapa jenis sel yang dapat melaksanakan berbagai fungsi yang berbeda.

Struktur lainnya adalah kelenjar limfe, lien, tonsil, dan adenoid.
Kelenjar limfe yang tersebar di seluruh tubuh
menyingkirkan benda asing dari sistem limfe sebelum benda asing tersebut memasuki aliran darah dan
juga berfungsi sebagai pusat untuk proliferasi sel imun
Lien yang tersusun dari pulpa rubra dan alba bekerja seperti saringan
Tonsil dan adenoid serta jaringan limfatik mukoid lainnya, mempertahankan tubuh terhadap serangan mikroorganisme.

ISTILAH2 DALAM IMUNITAS
Kelainan yg b/d autoimunitas adl penyakit di mana respons imun protektif yang normal sec. paradoksal berbalik melawan atau menyerang tubuh sendiri sehingga terjadi kerusakan jaringan. Cthnya : penyakit SLE, Addison.
Kelainan yg b/d hipersensitivitas adl keadaan di mana tubuh mproduksi respons yg tdk tepat atau yg berlebihan thdp antigen spesifik. Cthnya : asma.

Kelainan yg b/d imunodefisiensi dpt dikategorikan sebagai kelainan primer dimana defisiensi terjadi akibat perkembangan jaringan atau sel2 imun yang tdk tepat & umumnya bersifat genetik atau kelainan sekunder di mana defisiensi terjadi akibat gangguan pada sistem imun yg sudah berkembang. Cthnya : AIDS.
Gambar Sistem Imun

2. TIPE / JENIS SISTEM IMUN
Ada 2 tipe umum imunitas, yaitu :
Imunitas alami (natural) → merupakan kekebalan non spesifik sudah ditemukan pada saat lahir.
Imunitas didapat (akuisita)→ terbentuk sesudah lahir.
Namun berbagai komponen biasanya bekerja dengan cara yang saling tergantung satu sama lain.

IMUNITAS ALAMI ( NON SPESIFIK)
Imunitas alami akan memberikan respon nonspesifik terhadap setiap penyerang asing tanpa memperhatikan komposisi penyerang tersebut.
Mekanisme alami mencakup sawar (barier) fisik dan kimia, kerja sel2 darah putih dan respon inflamasi.
Sawar fisik mencakup kulit serta membran mukosa yang utuh sehingga mikroorganisme patogen dapat dicegah agar tidak masuk dalam tubuh.
Sambungan imunitas alami
Silia pada traktus respiratorius bersama respon batuk serta bersin yang bekerja sebagai filter dan membersihkan saluran napas atas dari mikroorganisme patogen sblm mikroorganisme dapat menginvasi tubuh lebih lanjut.
Sawar kimia seperti getah lambung yang asam, enzim, dalam air mata serta air liur (saliva) dan substansi dalam sekret kelenjar sebasea serta lakrimalis, bekerja dengan cara non spesifik untuk menghancurkan bakteri dan jamur.
Sambungan
Granulosit akan memerangi serbuan benda asing at toksin dgn melepaskan mediator sel, spt histamin, bradikinin serta prostaglandin.

IMUNITAS DIDAPAT ( SPESIFIK)
Imunitas yang didapat (acquired immunity) terdiri atas respon imun yang tidak dijumpai pada saat lahir tetapi akan diperoleh kmdn dalam hidup seseorang.
Biasanya terjadi stlh seseorang terjangkit penyakit atau mendapatkan imunisasi yang menghasilkan respon imun yang bersifat protektif.
Limfosit B berperan dlm sistem imun spesifik humoral. Bila sel B dirangsang benda asing, sel akan bproliferasi & bdeferensiasi mjd sel plasma yg dpt mbtk antibodi.
Sambungan Imunitas Didapat
Imunitas didapat ada 2 tipe yaitu aktif dan pasif.
Imunitas didapat yang aktif, pertahanan imunologi akan dibentuk oleh tubuh orang yang dilindungi oleh imunitas tersebut. Imunitas ini umumnya berlangsung selama bertahun2 atau bahkan seumur hidup.
Imunitas didapat yang pasif, merupakan imunitas temporer yang ditransmisikan dari sumber lain yang sudah dimiliki kekebalan setelah menderita sakit atau menjalani imunisasi.

PERTAHANAN SISTEM IMUN
Ketika tubuh diserang atau diinvasi oleh bakteri atau virus atau mikroorganisme patogen lainnya.
Ada 3 macam cara yang dilakukan untuk mempertahankan dirinya sendiri yaitu :
Respon imun fagositik
Respon imun humoral atau antibodi
Dan respon imun seluler
a. Respon imun fagositik
Garis pertama pertahanan yang berupa respon imun fagositik meliputi sel2 darah putih (granulosit dan makrofag) yang dapat memakan partikel2 asing.
Sel-sel ini akan bergerak ke tempat serangan dan kemudian menelan serta menghancurkan mikroorganisme penyerang tersebut.
b. Respon imun humoral
Respon protektif yang kedua, yaitu respon imun humoral ( respon antibodi ), mulai bekerja dengan terbentuknya limfosit yang dapat mengubah dirinya menjadi sel2 plasma yang menghasilkan antibodi.
Antibodi ini merupakan protein yang sangat spesifik diangkut dalam aliran darah dan memiliki kemampuan untuk melumpuhkan penyerangnya.
c. Respon imun seluler
Mekanisme pertahanan yang ketiga, yaitu respon imun seluler, juga melibatkan limfosit yang di samping mengubah dirinya menjadi sel plasma, juga dapat berubah menjadi sel-sel T sitotoksik khususnya yang dapat menyerang mikroorganisme patogen itu sendiri.
Antigen adalah bagian dari mikroorganisme penyerang atau penginvasi yang menstimulasi pembentukan antibodi.

STADIUM RESPON IMUN
Ada 4 stadium yang batasnya jelas dalam suatu respon imun, yaitu :
Stadium pengenalan
Proliferasi
Respon
Efektor
1. Stadium pengenalan
Dasar setiap reaksi imun adalah pengenalan (recognition). Stadium ini merupakan kemampuan dari sistem imunitas untuk mengenali antigen sebagai unsur yang asing atau bukan bagian dari dirinya sendiri dgn dmkn merupakan kejadian pendahulu dalam setiap reaksi imun.
Pertama2 tubuh harus mengenali penyerang sebagai unsur asing sebelum dapat beraksi thdp penyerang tsbt.
Sambungan stadium pengenalan
Tubuh akan melaksanakan tugas pengenalan (recognition) dengan menggunakan nodus limfatikus dan limfosit sebagai pengawas (surveilans).
Secara terus menerus nodus limfatikus akan melepaskan limfosit berukuran kecil ke dalam aliran darah. Limfosit ini akan berpatroli untuk mengawasi jaringan dan pembuluh limfe yang mengalirkan cairan limfe dari daerah2 yang dilayani oleh nodus limfatikus. Pada dasarnya nodus limfatikus dan limfosit membentuk sistem kekebalan.
2. Stadium proliferasi( memperbanyak diri)
Limfosit yang beredar dan mengandung pesan antigenik akan kembali ke nodus limfatikus terdekat. Begitu berada dalam nodus limfatikus, limfosit yang sudah disensitisasi akan menstimulasi sebagian limfosit non aktif (dormant) yang menghuni nodus tersebut untuk membesar, membelah diri, mengadakan proliferasi dan berdiferensiasi menjadi limfosit T atau B.
Pembesaran nodus limfatikus dalam leher yang menyertai sakit leher merupakan salah satu contoh dari respon imun.
3. Stadium respon
Limfosit yang sudah berubah akan berfungsi dengan cara humoral dan seluler.
Respon humoral inisial.
Produksi antibodi oleh limfosit B. Humoral mengacu kepada kenyataan bahwa antibodi dilepas ke dalam aliran darah dan dengan demikian akan berdiam di dalam plasma atau fraksi darah yang berupa cairan.
sambungan
Respon seluler inisial
Limfosit yang sudah disensitisasi dan kembali ke nodus limfatikus akan bermigrasi ke daerah nodus limfatikus, tempat sel2 tersebut menstimulasi limfosit yang berada dalam nodus ini untuk menjadi sel2 yang akan menyerang langsung mikroba dan bukan menyerangnya lewat kerja antibodi.
Limfosit yang sudah ditransformasikan ini dikenal sebagai sel2 T sitotoksik.
4. Stadium efektor
Dlm stadium efektor, antibodi dari respon humoral atau sel T sitotoksik dari respon seluler akan menjangkau antigen dan terangkai dengan antigen tersebut pada permukaan objek yang asing.
Perangkaian ini memulai st seri kejadian yg pada sebagian bsr kasus akan mengakibatkan penghancuran mikroba yang menginvasi tubuh atau netralisasi toksin secara total.
Kejadian tsbt meliputi interaksi antibodi (imunitas humoral), komplemen, dan kerja sel2 T sitotoksik (imunitas seluler).

ANTIGEN
ANTIGEN adl suatu substansi yg mempunyai kemampuan merangsang respon imun.
ANTIGEN ( Imunogen) adl bagian dr mikoorganisme penyerang at penginvasi yg mstimulasi pembentukan antibodi.

ANTIBODI
PRODUKSI
Limfosit B, yang disimpan dalam nodus limfatikus, dibagi lagi menjadi ribuan klon yang masing2 bersifat responsif terhadap suatu kelompok tunggal antigen dengan karakteristik yang hampir identik.
Pesan antigenik yang dibawa kembali ke nodus limfatikus akan menstimulasi klon spesifik limfosit B untuk membesar, membelah diri, memperbanyak diri (berproliferasi), dan berdeferensiasi menjadi sel2 plasma yang dapat memproduksi antibodi spesifik terhadap antigen tersebut.

STRUKTUR ANTIBODI
Antibodi merupakan protein besar yg dinamakan imunoglobulin krn ditemukan dlm fraksi globulin pd protein plasma.
Setiap molekul antibodi terdiri atas 2 subunit yg masing2 mengandung rantai peptida ringan & berat.
Subunit tsbt disatukan oleh suatu hubungan kimia yg tersusun dari ikatan disulfida.
Tempat ini dinamakan fragmen Fab merupakan bagian "gembok"(lock)"yg sangat spesifik u/ suatu antigen.
Fragmen Fc memungkinkan molekul antibodi u/ mengambil bagian dalam sistem komplemen.

IMUNOGLOBULIN
Imunoglobulin secara umum beri simbol Ig.
Tubuh dapat memproduksi lima tipe imunoglobulin yang berbeda yaitu :
Ig A
Ig D
Ig E
Ig G
Dan Ig M

Ig G (75% dari Total Imunoglobulin)
Terdapat dalam serum dan jaringan (cairan interstisial).
Memiliki peranan utama dalam infeksi yang dibawa darah dan infeksi jaringan.
Mengaktifkan sistem komplemen (menetralisir toksin)
Menggalakkan fogositosis.
Memintas plasenta.

Ig A (15% dari Total Imunoglobuliun)
Terdapat dalam cairan tubuh (darah, saliva, air mata, air susu ibu, dan sekret paru, gastrointestinal prostat serta vagina).
Melindungi terhadap infeksi paru, gastrointestinal dan urogenital.
Mencegah absobsi antigen dari makanan.
Melintas ke dalam neonatus lewat air susu ibu untuk memberikan perlindungan.

Ig M (10% dari total Imunoglobulin)
Terutama terdapat dalam serum intravaskuler.
Imunoglobulin pertama yang dihasilkan sebagai reaksi terhadap infeksi bakteri dan virus.
Mengaktifkan sistem komplemen.

Ig D (0,2% dari Total Imunoglobulin)
Terdapat dengan jumlah yang kecil dalam serum.
Fungsinya bekerja sbgi reseptor antigen pd permukaan limfosit.

Ig E (0,004 dari Total Imunoglobulin)
Terdapat dalam serum
Mengambil bagian dalam reaksi alergi dan hipersensitifitas
Kemungkinan membantu pertahanan tubuh terhadap parasit.

FUNGSI ANTIBODI
Antibodi mempertahankan tubuh terhadap berbagai penyerang (invader) melalui beberapa cara.
Antibodi juga turut meningkatkan pelepasan substansi vasoaktif, seperti histamin dan slow-reacting substance(SRS). Kedua substansi ini merupakan mediator kimia dalam respons inflamasi.
Antibodi juga terlibat dalam proses pengaktifan sistem komplemen.

PENGIKATAN ANTIGEN-ANTIBODI
Bagian antigen yang terlibat dalam proses pengikatan dengan antibodi disebut determinan antigen.
Reaksi imunologi yg paling efisien akan terjadi bila antibodi dan antigen memiliki kecocokan yang tepat.
Ketidakcocokan antigen dan antibodi dikenal sebagai reaktivitas-silang.
Limfosit yang Terlibat dalam Respon Imun

Faktor2 yg mempengaruhi fungsi sistem imun
Usia
Jenis kelamin
Nutrisi
Penyakit Kanker
Kelainan organ lain
Faktor2 psikoneuro-imunologik
Obat2n
Radiasi











Penyakit Immunodefisiensi
DEFINISI
Penyakit Immunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan yang berlainan, dimana sistem kekebalan tidak berfungsi secara adekuat, sehingga infeksi lebih sering terjadi, lebih sering berulang, luar biasa berat dan berlangsung lebih lama dari biasanya.

Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan berat (pada bayi baru lahir, anak-anak maupun dewasa), serta tidak memberikan respon terhadap antibiotik, maka kemungkinan masalahnya terletak pada sistem kekebalan.
Gangguan pada sistem kekebalan juga menyebabkan kanker atau infeksi virus, jamur atau bakteri yang tidak biasa.

DEFISIENSI NUTRISI
Defisiensi nutrisi dapat terjadi karena :
1. Kurangnya asupan makanan.
2. Adanya kegagalan penyerapan dan metabolisme.
3. Makin banyaknya ekskresi.
Pasien yang rentan terhadap defisiensi nutrisi adalah orangtua yang menjalankan diet ketat dan pecandu alkohol yang menjalankan diet tidak berimbang, serta sindrom malabsorpsi.

DEFISIENSI VITAMIN A
Pada tikus defisiensi vitamin A menyebabkan sel-sel kolumnar menjadi tipe squamosa dan berkeratinisasi, sel-sel sekretori kelenjar saliva juga menjadi sel squamosa dan berkeratinisasi. Tapi tidak ada bukti bahwa defisiensi vitamin A pada manusia menyebabkan perubahan besar.

DEFISIENSI RIBOFLAVIN
Pada beberapa kasus terdapat stomatitis angularis berupa fissur merah pada sudut mulut, sakit, dan membran mukosa berwarna merah mengkilap. Lidah biasanya sakit. Pengobatan dengan pemberian riboflavin 5 mg 3 kali sehari

DEFISIENSI NICOTINAMIDE (PELLAGRA)
Penderita akan kehilangan nafsu makan diikuti oleh glossitis atau stomatitis dan dermatitis. Bagian ujung dan lateral margin lidah menjadi merah. Bagian dorsum lidah dilapisi bulu keabu-abuan. Gingival margin menjadi merah, bengkak dan memborok.

DEFISIENSI VITAMIN C
Penyakit yang terjadi adalah Scurvy. Dampak utama adalah dermatitis dan purpura, pada kasus berat anemia penyembuhan yang lambat pada luka dn gusi yng bengkak berdarah juga dapat terjadi.

DEFISIENSI VITAMIN D
Pada masa pertumbuhan tulang akan menyebabkan penyakit ricket. Faktor penyebab adalah kurangnya cahaya matahari, makanan berkabohidrat tinggi dan kemungkinan penggunaan tepung yang terlalu banyak menyebabkan berkurangnya penyerapan kalsium.
ANOREXIA NERVOSA DAN BULLIMIA
Anorexia nervosa adalah penolakan terhadap makanan secara tegas dan terus menerus yang berakibat pada tubuh kurus bahkan kematian. Bullimia adalah keadaan dimana seseorang setelah makan dimuntahkan kembali. Akibatnya adalah terjadinya sialadenitis dn erosi gig akibat muntah yang dipaksakan.
Penyakit imunodefisiensi kongenital
1. Penyakit dimana terdapat kadar antibodi yang rendah
- Common variable immunodeficiency
- Kekurangan antibodi selektif (misalnya kekurangan IgA)
- Hipogammaglobulinemia sementara pada bayi
- Agammaglobulinemia X-linked
2. Penyakit dimana terjadi gangguan fungsi sel darah putih
* Kelainan pada limfosit T
- Kandidiasis mukokutaneus kronis
- Anomali DiGeorge
* Kelainan pada limfosit T dan limfosit B
- Ataksia-teleangiektasia
- Penyakit imunodefisiensi gabungan yang berat
- Sindroma Wiskott-Aldrich
- Sindroma limfoproliferatif X-linked
3. Penyakit dimana terjadi kelainan pada fungsi pembunuh dari sel darah putih
- Sindroma Chediak-Higashi
- Penyakit granulomatosa kronis
- Kekurangan leukosit glukosa-6-fosfatas dehidrogenasi
- Kekurangan mieloperoksidase
4. Penyakit dimana terdapat kelainan pergerakan sel darah putih
- Hiperimmunoglobulinemia E
- Kelainan perlekatan leukosit
5. Penyakit dimana terdapat kelainan pada sistem komplemen
- Kekurangan komplemen komponen 3 (C3)
- Kekurangan komplemen komponen 6 (C6)
- Kekurangan komplemen komponen 7 (C7)
- Kekurangan kompleman komponen 8 (C8)
AGAMMAGLOBULINEMIA X-LINKED

Agammaglobulinemia X-linked (agammaglobulinemia Bruton) hanya menyerang anak laki-laki dan merupakan akibat dari penurunan jumlah atau tidak adanya limfosit B serta sangat rendahnya kadar antibodi karena terdapat kelainan pada kromosom X.

Bayi akan menderita infeksi paru-paru, sinus dan tulang, biasanya karena bakteri (misalnya Hemophilus dan Streptococcus) dan bisa terjadi infeksi virus yang tidak biasa di otak.
Tetapi infeksi biasanya baru terjadi setelah usia 6 bulan karena sebelumnya bayi memiliki antibodi perlindungan di dalam darahnya yang berasal dari ibunya.

Jika tidak mendapatkan vaksinasi polio, anak-anak bisa menderita polio. Mereka juga bisa menderita artritis.
Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan selama hidup penderita agar penderita memiliki antibodi sehingga bisa membantu mencegah infeksi.
Jika terjadi infeksi bakteri diberikan antibiotik.
Anak laki-laki penderita agammaglobulinemia X-linked banyak yang menderita infeksi sinus dan paru-paru menahun dan cenderung menderita kanker.

COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY

Immunodefisiensi yang berubah-ubah terjadi pada pria dan wanita pada usia berapapun, tetapi biasanya baru muncul pada usia 10-20 tahun.
Penyakit ini terjadi akibat sangat rendahnya kadar antibodi meskipun jumlah limfosit Bnya normal. Pada beberapa penderita limfosit T berfungsi secara normal, sedangkan pada penderita lainnya tidak.

Sering terjadi penyakit autoimun, seperti penyakit Addison, tiroiditis dan artritis rematoid.
Biasanya terjadi diare dan makanan pada saluran pencernaan tidak diserap dengan baik.

Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan selama hidup penderita.
Jika terjadi infeksi diberikan antibiotik.

KEKURANGAN ANTIBODI SELEKTIF

Pada penyakit ini, kadar antibodi total adalah normal, tetapi terdapat kekurangan antibodi jenis tertentu.

Yang paling sering terjadi adalah kekurangan IgA. Kadang kekurangan IgA sifatnya diturunkan, tetapi penyakit ini lebih sering terjadi tanpa penyebab yang jelas.
Penyakit ini juga bisa timbul akibat pemakaian fenitoin (obat anti kejang).

Sebagian besar penderita kekurangan IgA tidak mengalami gangguan atau hanya mengalami gangguan ringan, tetapi penderita lainnya bisa mengalami infeksi pernafasan menahun dan alergi.
Jika diberikan transfusi darah, plasma atau immunoglobulin yang mengandung IgA, beberapa penderita menghasilkan antibodi anti-IgA, yang bisa menyebabkan reaksi alergi yang hebat ketika mereka menerima plasma atau immunoglobulin berikutnya.

Biasanya tidak ada pengobatan untuk kekurangan IgA.
Antibiotik diberikan pada mereka yang mengalami infeksi berulang.

PENYAKIT IMMUNODEFISIENSI GABUNGAN YANG BERAT

Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat merupakan penyakit immunodefisiensi yang paling serius.
Terjadi kekurangan limfosit B dan antibodi, disertai kekurangan atau tidak berfungsinya limfosit T, sehingga penderita tidak mampu melawan infeksi secara adekuat.

Sebagian besar bayi akan mengalami pneumonia dan thrush (infeksi jamur di mulut); diare biasanya baru muncul pada usia 3 bulan.
Bisa juga terjadi infeksi yang lebih serius, seperti pneumonia pneumokistik.
Jika tidak diobati, biasanya anak akan meninggal pada usia 2 tahun. Antibiotik dan immunoglobulin bisa membantu, tetapi tidak menyembuhkan.
Pengobatan terbaik adalah pencangkokan sumsum tulang atau darah dari tali pusar.

SINDROMA WISKOTT-ALDRICH

Sindroma Wiskott-Aldrich hanya menyerang anak laki-laki dan menyebabkan eksim, penurunan jumlah trombosit serta kekurangan limfosit T dan limfosit B yang menyebabkan terjadinya infeksi berulang.

Akibat rendahnya jumlah trombosit, maka gejala pertamanya bisa berupa kelainan perdarahan (misalnya diare berdarah).
Kekurangan limfosit T dan limfosit B menyebabkan anak rentan terhadap infeksi bakteri, virus dan jamur. Sering terjadi infeksi saluran pernafasan.
Anak yang bertahan sampai usia 10 tahun, kemungkinan akan menderita kanker (misalnya limfoma dan leukemia).

Pengangkatan limpa seringkali bisa mengatasi masalah perdarahan, karena penderita memiliki jumlah trombosit yang sedikit dan trombosit dihancurkan di dalam limpa.
Antibiotik dan infus immunoglobulin bisa membantu penderita, tetapi pengobatan terbaik adalah dengan pencangkokan sumsum tulang.

ATAKSIA-TELANGIEKTASIA

Ataksia-telangiektasia adalah suatu penyakit keturunan yang menyerang sistem kekebalan dan sistem saraf.

Kelainan pada serebelum (bagian otak yang mengendalikan koordinasi) menyebabkan pergerakan yang tidak terkoordinasi (ataksia).
Kelainan pergerakan biasanya timbul ketika anak sudah mulai berjalan, tetapi bisa juga baru muncul pada usia 4 tahun.
Anak tidak dapat berbicara dengan jelas, otot-ototnya lemah dan kadang terjadi keterbelakangan mental.

Telangiektasi adalah suatu keadaan dimana terjadi pelebaran kapiler (pembuluh darah yang sangat kecil) di kulit dan mata.
Telangiektasi terjadi pada usia 1-6 tahun, biasanya paling jelas terlihat di mata, telinga, bagian pinggir hidung dan lengan.

Sering terjadi pneumonia, infeksi bronkus dan infeksi sinus yang bisa menyebakan kelainan paru-paru menahun.
Kelainan pada sistem endokrin bisa menyebabkan ukuran buah zakar yang kecil, kemandulan dan diabetes.
Banyak anak-anak yang menderita kanker, terutama leukemia, kanker otak dan kanker lambung.

Antibiotik dan suntikan atau infus immunoglobulin bisa membantu mencegah infeksi tetapi tidak dapat mengatasi kelaianan saraf.
Ataksia-telangiektasia biasanya berkembang menjadi kelemahan otot yang semakin memburuk, kelumpuhan, demensia dan kematian.

SINDROMA HIPER-IgE

Sindroma hiper-IgE (sindroma Job-Buckley) adalah suatu penyakit immunodefisiensi yang ditandai dengan sangat tingginya kadar antibodi IgE dan infeksi bakteri stafilokokus berulang.
Infeksi bisa menyerang kulit, paru-paru, sendi atau organ lainnya.

Banyak penderita yang memiliki tulang yang lemah sehingga sering mengalami patah tulang.
Beberapa penderita menunjukkan gejala-gejala alergi, seperti eksim, hidung tersumbat dan asma.

Antibiotik diberikan secara terus menerus atau ketika terjadi infeksi stafilokokus.
Sebagai tindakan pencegahan diberikan antibiotik trimetoprim-sulfametoksazol.

PENYAKIT GRANULOMATOSA KRONIS

Penyakit granulomatosa kronis kebanyakan menyerang anak laki-laki dan terjadi akibat kelainan pada sel-sel darah putih yang menyebabkan terganggunya kemampuan mereka untuk membunuh bakteri dan jamur tertentu.
Sel darah putih tidak menghasilkan hidrogen peroksida, superoksida dan zat kimia lainnya yang membantu melawan infeksi.

Gejala biasanya muncul pada masa kanak-kanak awal, tetapi bisa juga baru timbul pada usia belasan tahun.
Infeksi kronis terjadi pada kulit, paru-paru, kelenjar getah bening, mulut, hidung dan usus.
Di sekitar anus, di dalam tulan dan otak bisa terjadi abses.

Kelenjar getah bening cenderung membesar dan mengering. Hati dan limpa membesar.
Pertumbuhan anak menjadi lambat.

Antibiotik bisa membantu mencegah terjadinya infeksi.
Suntikan gamma interferon setiap minggu bisa menurunkan kejadian infeksi.
Pada beberapa kasus, pencangkokan sumsum tulang berhasi menyembuhkan penyakit ini.

HIPOGAMMAGLOBULIN SEMENTARA PADA BAYI

Pada penyakit ini, bayi memiliki kadar antibodi yang rendah, yang mulai terjadi pada usia 3-6 bulan. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang lahir prematur karena selama dalam kandungan, mereka menerima antibodi ibunya dalam jumlah yang lebih sedikit.

Penyakit ini tidak diturunkan, dan menyerang anak laki-laki dan anak perempuan.
Biasanya hanya berlangsung selama 6-18 bulan.

Sebagian bayi mampu membuat antibodi dan tidak memiliki masalah dengan infeksi, sehingga tidak diperlukan pengobatan.

Beberapa bayi (terutama bayi prematur) sering mengalami infeksi.
Pemberian immunoglobulin sangat efektif untuk mencegah dan membantu mengobati infeksi. Biasanya diberikan selama 3-6 bulan.
Jika perlu, bisa diberikan antibiotik.

ANOMALI DiGEORGE

Anomali DiGeorge terjadi akibat adanya kelainan pada perkembangan janin.
Keadaan ini tidak diturunkan dan bisa menyerang anak laki-laki maupun anak perempuan.

Anak-anak tidak memiliki kelenjar thymus, yang merupakan kelenjar yang penting untuk perkembangan limfosit T yang normal. Tanpa limfosit T, penderita tidak dapat melawan infeksi dengan baik. Segera setelah lahir, akan terjadi infeksi berulang. Beratnya gangguan kekebalan sangat bervariasi. Kadang kelainannya bersifat parsial dan fungsi limfosit T akan membaik dengan sendirinya.

Anak-anak memiliki kelainan jantung dan gambaran wajah yang tidak biasa (telinganya lebih renadh, tulang rahangnya kecil dan menonjol serta jarak antara kedua matanya lebih lebar). Penderita juga tidak memiliki kelenjar paratiroid, sehingga kadar kalium darahnya rendah dan segera setelah lahir seringkali mengalami kejang.

Jika keadaannya sangat berat, dilakukan pencangkokan sumsum tulang.
Bisa juga dilakukan pencangkokan kelenjar thymus dari janin atau bayi baru lahir (janin yang mengalami keguguran).
Kadang kelainan jantungnya lebih berat daripada kelainan kekebalan sehingga perlu dilakukan pembedahan jantung untuk mencegah gagal jantung yang berat dan kematian. Juga dilakukan tindakan untuk mengatasi rendahnya kadar kalsium dalam darah.

KANDIDIASIS MUKOKUTANEUS KRONIS

Kandidiasi mukokutaneus kronis terjadi akibat buruknya fungsi sel darah putih, yang menyebabkan terjadinya infeksi jamur Candida yang menetap pada bayi atau dewasa muda. Jamur bisa menyebabkan infeksi mulut (thrush), infeksi pada kulit kepala, kulit dan kuku. Penyakit ini agak lebih sering ditemukan pada anak perempuan dan beratnya bervariasi.
Beberapa penderita mengalami hepatitis dan penyakit paru-paru menahun. Penderita lainnya memiliki kelainan endokrin (seperti hipoparatiroidisme).

Infeksi internal oleh Candida jarang terjadi.
Biasanya infeksi bisa diobati dengan obat anti-jamur nistatin atau klotrimazol.
Infeksi yang lebih berat memerlukan obat anti-jamur yang lebih kuat (misalnya ketokonazol per-oral atau amfoterisin B intravena).
Kadang dilakukan pencangkokan sumsum tulang.
PENYEBAB
Immunodefisiensi bisa timbul sejak seseorang dilahirkan (immunodefisiensi kongenital) atau bisa muncul di kemudian hari.
Immunodefisiensi kongenital biasanya diturunkan. Terdapat lebih dari 70 macam penyakit immunodefisiensi yang sifatnya diturunkan (herediter).
Pada beberapa penyakit, jumlah sel darah putihnya menurun; pada penyakit lainnya, jumlah sel darah putih adalah normal tetapi fungsinya mengalami gangguan. Pada sebagian penyakit lainnya, tidak terjadi kelainan pada sel darah putih, tetapi komponen sistem kekebalan lainnya mengalami kelainan atau hilang.

Immunodefisiensi yang didapat biasanya terjadi akibat suatu penyakit. Immunodefisiensi yang didapat lebih banyak ditemukan dibandingkan dengan immunodefisiensi kongenital.
Beberapa penyakit hanya menyebabkan gangguan sistem kekebalan yang ringan, sedangkan penyakit lainnya menghancurkan kemampuan tubuh untuk melawan infeksi.
Pada infeksi HIV yang menyebabkan AIDS, virus menyerang dan menghancurkan sel darah putih yang dalam keadaan normal melawan infeksi virus dan jamur.

Berbagai keadaan bisa mempengaruhi sistem kekebalan.
Pada kenyataannya, hampir setiap penyakit serius menahun menyebabkan gangguan pada sistem kekebalan.

Orang yang memiliki kelainan limpa seringkali mengalami immunodefisiensi. Limpa tidak saja membantu menjerat dan menghancurkan bakteri dan organisme infeksius lainnya yang masuk ke dalam peredaran darah, tetapi juga merupakan salah satu tempat pembentukan antibodi.
Jika limpa diangkat atau mengalami kerusakan akibat penyakit (misalnya penyakit sel sabit), maka bisa terjadi gangguan sistem kekebalan.
Jika tidak memiliki limpa, seseorang (terutama bayi) akan sangat peka terhadai infeksi bakteri tertentu (misalnya Haemophilus influenzae, Escherichia coli dan Streptococcus). Selain vaksin yang biasa diberikan kepada anak-anak, seorang anak yang tidak memiliki limpa harus mendapatkan vaksin pneumokokus dan meningokokus.
Anak kecil yang tidak memiliki limpa harus terus menerus mengkonsumsi antibiotik selama 5 tahun pertama. Semua orang yang tidak memiliki limpa, harus segera mengkonsumsi antibiotik begitu ada demam sebagai pertanda awal infeksi.

Malnutrisi (kurang gizi) juga bisa secara serius menyebabkan gangguan sistem kekebalan.
Jika malnutrisi menyebabkan berat badan kurang dari 80% berat badan ideal, maka biasanya akan terjadi gangguan sistem kekebalan yang ringan.
Jika berat badan turun sampai kurang dari 70% berat badan ideal, maka biasanya terjadi gangguan sistem kekebalan yang berat.
Infeksi (yang sering terjadi pada penderita kelainan sistem kekebalan) akan mengurangi nafsu makand an meningkatkan kebutuhan metabolisme tubuh, sehingga semakin memperburuk keadaan malnutrisi.
Beratnya gangguan sistem kekebalan tergantung kepada beratnya dan lamanya malnutrisi dan ada atau tidak adanya penyakit. Jika malnutrisi berhasil diatasi, maka sistem kekebalan segera akan kembali normal.

Beberapa penyebab dari immunodefisiensi yang didapat:
1. Penyakit keturunan dan kelainan metabolisme
- Diabetes
- Sindroma Down
- Gagal ginjal
- Malnutrisi
- Penyakit sel sabit
2. Bahan kimia dan pengobatan yang menekan sistem kekebalan
- Kemoterapi kanker
- Kortikosteroid
- Obat immunosupresan
- Terapi penyinaran
3. Infeksi
- Cacar air
- Infeksi sitomegalovirus
- Campak Jerman (rubella kongenital)
- Infeksi HIV (AIDS)
- Mononukleosis infeksiosa
- Campak
- Infeksi bakteri yang berat
- Infeksi jamur yang berat
- Tuberkulosis yang berat
4. Penyakit darah dan kanker
- Agranulositosis
- Semua jenis kanker
- Anemia aplastik
- Histiositosis
- Leukemia
- Limfoma
- Mielofibrosis
- Mieloma
5. Pembedahan dan trauma
- Luka bakar
- Pengangkatan limpa
6. Lain-lain
- Sirosis karena alkohol
- Hepatitis kronis
- Penuaan yang normal
- Sarkoidosis
- Lupus eritematosus sistemik.
GEJALA
Sebagian besar bayi yang sehat mengalami infeksi saluran pernafasan sebanyak 6 kali atau lebih dalam 1 tahun, terutama jika tertular oleh anak lain.
Sebaliknya, bayi dengan gangguan sistem kekebalan, biasanya menderita infeksi bakteri berat yang menetap, berulang atau menyebabkan komplikasi. Misalnya infeksi sinus, infeksi telinga menahun dan bronkitis kronis yang biasanya terjadi setelah demam dan sakit tenggorokan. Bronkitis bisa berkembang menjadi pneumonia

Kulit dan selaput lendir yang melapisi mulut, mata dan alat kelamin sangat peka terhadap infeksi.
Thrush (suatu infeksi jamur di mulut) disertai luka di mulut dan peradangan gusi, bisa merupakan pertanda awal dari adanya gangguan sistem kekebalan.

Peradangan mata (konjungtivitis), rambut rontok, eksim yang berat dan pelebaran kapiler dibawah kulit juga merupakan pertanda dari penyakit immunodefisiensi.

Infeksi pada saluran pencernaan bisa menyebabkan diare, pembentukan gas yang berlebihan dan penurunan berat badan.
DIAGNOSA
Infeksi yang menetap atau berulang, atau infeksi berat oleh mikroorganisme yang biasanya tidak menyebabkan infeksi berat, bisa merupakan petunjuk adanya penyakit immunodefisiensi.
Petunjuk lainnya adalah:
• Respon yang buruk terhadap pengobatan
• Pemulihan yang tertunda atau pemulihan tidak sempurna
• Adanya jenis kanker tertentu
• Infeksi oportunistik (misalnya infeksi Pneumocystis carinii yang tersebar luas atau infeksi jamur berulang).

Pemeriksaan laboratorium dilakukan untuk mengetahui:
- jumlah sel darah putih
- kadar antibodi/immunoglobulin
- jumlah limfosit T
- kadar komplemen.
PENGOBATAN
Jika ditemukan pertanda awal infeksi, segera diberikan antibiotik.
Kepada penderita sindroma Wiskott-Aldrich dan penderita yang tidak memiliki limpa diberikan antibiotik sebagai tindakan pencegahan sebelum terjadinya infeksi.
Untuk mencegah pneumonia seringkali digunakan trimetoprim-sulfametoksazol.
Obat-obat untuk meningkatkan sistem kekebalan (contohnya levamisol, inosipleks dan hormon thymus) belum berhasil mengobati penderita yang sel darah putihnya sedikit atau fungsinya tidak optimal.
Peningkatan kadar antibodi dapat dilakukan dengan suntikan atau infus immun globulin, yang biasanya dilakukan setiap bulan.
Untuk mengobati penyakit granulomatosa kronis diberikan suntikan gamma interferon.

Prosedur yang masih bersifat eksperimental, yaitu pencangkokan sel-sel thymus dan sel-sel lemak hati janin, kadang membantu penderita anomali DiGeorge.
Pada penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat yang disertai kekurangan adenosin deaminase, kadang dilakukan terapi sulih enzim.
Jika ditemukan kelainan genetik, maka terapi genetik memberikan hasil yang menjanjikan.

Pencangkokan sumsum tulan gkadang bisa mengatasi kelainan sistem kekebalan kongenital yang berat. Prosedur ini biasanya hanya dilakukan pada penyakit yang paling berat, seperti penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat.

Kepada penderita yang memiliki kelainan sel darah putih tidak dilakukan transfusi darah kecuali jika darah donor sebelumnya telah disinar, karena sel darah putih di dalam darah donor bisa menyerang darah penderita sehingga terjadi penyakit serius yang bisa berakibat fatal (penyakit graft-versus-host).
PENCEGAHAN
Hal-hal yang sebaiknya dilakukan oleh penderita penyakit immunodefisiensi:
• Mempertahankan gizi yang baik
• Memelihara kebersihan badan
• Menghindari makanan yang kurang matang
• Menghindari kontak dengan orang yang menderita penyakit menular
• Menghindari merokok dan obat-obat terlarang
• Menjaga kebersihan gigi untuk mencegah infeksi di mulut
• Vaksinasi diberikan kepada penderita yang mampu membentuk antibodi.
Kepada penderita yang mengalami kekurangan limfosit B atau limfosit T hanya diberikan vaksin virus dan bakteri yang telah dimatikan (misalnya vaksin polio, MMR dan BCG).

Jika diketahui ada anggota keluarga yang membawa gen penyakit immunodefisiensi, sebaiknya melakukan konseling agar anaknya tidak menderita penyakit ini.
Beberapa penyakit immunodefisiensi yang bisa didiagnosis pda janin dengan melakukan pemeriksaaan pada contoh darah janin atau cairan ketuban:
- Agammaglobulinemia
- Sindroma Wiskott-Aldrich
- Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat
- Penyakit granulomatosa kronis.
Pada kebanyakan penyakit ini , orang tua atau saudara kandungnya dapat menjalani pemeriksaan untuk menentukan apakah mereka membawa gen dari penyakit ini.
Kesimpulan
Penurunan imunitas akibat defisiensi nutrisi berkaitan dengan in take protein yang tidak sesuai dengan kebutuha. Protei yang berguna untuk membantu penyembuhan luka / pembentukan limposit tidak mencukupi, sehingga kerja limposit itu sendiri tidak optimal