ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HEMOFILIA

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

DENGAN HEMOFILIA

1. PENDAHULUAN
   

Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini , 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktifitas factor VII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong setara dengan kira-kira 2 juta unit factor VIII.

Pada saat ini Tim Pelayanan terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari Negara lain. Pada hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, pusat Pelayanan terpadu Hemofilia Nasional.

Pada tahun 2002 pasien Hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatra Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.

1. TINJAUAN TEORI
   

• Pengertian
  
  • Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologic faktor VII dan faktor IX dalam plasma. (David Ovedoff, Kapita Setekta Kedokteran)
    
  • Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan metalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dan ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat Letat. (www.info-sehatcom) S Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. (www.anakku.net.)
    

• Etiologi
  
  • Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)
    
  • Hemofilia A disebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG)
    
  • Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)
    

    Hemofitia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3:
    

    • Berat (kadar faktor VIII atau IX < 1%)
      
    • Sedang (kadar faktor VIII atau IX antara 1% - 5%)
      
    • Ringan (kadar faktor VIII atau IX antara 5% - 30%)
      

      
      

  • Pathofisiologi :
    

  Hemofilia (A dan B) adalah merupakan penyakit atau gangguan perdarahan yang diturunkan secara sex (x)-linked recessive dan gen untuk faktor VIII dan IX terletak pada ujung lengan panjang (q) kromosom x. Oleh karena itu perempuan biasanya sebagai pembawa (carier) dan laki-laki sebagai penderita. Pada penderita hemofili produksi faktor VIII atau IX berkurang / tidak ada. Akibat kekurangan faktor pembekuan tersebut saat terjadi pendarahan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna sehingga darah tidak terhenti mengalir / terjadi pendarahan yang lama.
  

• Pathway
  

• Penatalaksanaan Medis
  

  Pemeriksaan Lab. darah
  

  HemofiLia A:
  

  • Defisiensi faktor VIII
    
  • PU (Partial ThrombopLastin Time) amat memanjang
    
  • PT (Prothrombin / time waktu protombin) memanjang
    
  • TGT (Thromboptastin Generation Test) diferential APTT dengan plasma abnormal
    
  • Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
    

  Hemofilia B:
  

  • Defisiensi faktor IX
    
  • PU (PartiaL Thromboptastin Time) amat memanjang
    
  • PT (Prothrombin Time) waktu protombin dan waktu perdarahan normal
    
  • TGT (Thromboptastin Generation Test) diferential APTT dengan serum abnormal
    

• PenataLaksanaan Keperawatan
  
  • Supportive
    
    • Menghindari luka
      
    • Merencanakan suatu kehendak operasi
      
    • RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
      
    • Pemberian kortikosteroid
      
    • Pemberian analgetik
      
    • Rehabilitasi medik
      
  • Penggantian faktor pembekuan
    

    Pemberian faktor VIII IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah
    

  • Terapi gen
    
  • Lever transplantation
    
  • Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asamsalisitat, AINS, heparin
    
  • Pemberian rekombinan faktor VIII
    
  • Pada pembedahan (dengan dosis kg / BB)
    

    Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.
    

    Faktor IX dalam bentuk mononine
    

    
    

    • Pengkajian Keperawatan
      

Aktivitas

Gejala : Kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas

Tanda : Kelemahan otot

Sirkulasi

Gejala : Palpitasi

Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral

Eliminasi

Gejala : Hematuria

Integritas ego

Gejala : Perasaan tak ada harapan, tak berdaya

Tanda : Depresi menarik diri, ansietas

Nutrisi

Gejata : Anoreksia, penurunan BB

Nyeri

Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot

Tanda : Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

Keamanan

Gejala : Riwayat trauma ringan, perdaran spontan

Tanda : Hematoma

• Data subjektif Anak
  
  • Merasa nyeri disendi
    
  • Merasa nyeri di otot
    
  • Merasa sendinya bertambah besar (bengkak)
    
  • Merasa gerakan / aktifitasnya terganggu
    
• Data subjektif Orangtua
  
  • Orang tua mengeluh anaknya nyeri sendi
    
  • Orang tua mengeluh anaknya Merasa nyeri di otot
    
  ;li>
  Orang tua mengeluh sendi anaknya bertambah besar
  
  • Orang tua mengeluh anaknya kesulitan beraktifitas
    
• Data Objektif
  
  • Sendi bengkak, kemerahan, panas
    
  • Ekspresi wajah menyeringai jika sendi digerakkan
    
  • Berjalan pincang / tak normal
    
  • Posisi kaki ektrimitas yang sakit tidak normal
    

  
  

  • Diagnosa Keperawatan
    
    • Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi Hb darah
      
    • Resiko trauma dengan fakor resiko internal : kurang pencegahan kecelakaan
      
    • Resiko kekurangan volume cairan dengan faktor resiko kehilangan cairan melalui rute abnormal (perdarahan)
      
    • Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma
      
    • Nyeri akut b/d agen injuri biologis
      
    • Kurang pengetahuan b/d keterbatasan paparan
      

• Perencanaan Keperawatan
  

1. Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi Hb darah NIC:
   

• Monitoring vital sign
  

• Monitor TD
  
• Monitor frekuensi dan irama pernafasan
  
• Monitor TD, N, RR, sebelum dan setelah aktivitas
  
• Monitor sianosis perifer
  
• Monitor suhu, warna, dan kelembapan kulit
  
  • Monitoring neurology status
    
    • Monitor GCS
      
    • Respon pasien terhadap pengobatan
      
    • Informasikan pada dokter tentang perubahan kondisi pasien
      

      NOC:
      

  • Tissue perfusion: peripheral
    
• Pengisian kapileri refill
  
• Warna kulit abnormal
  
• Tingkat sensasi normal
  
• Tidak ada nyeri pada ekstremitas
  
• Respon pasien terhadap pengobatan
  
  • Circulation status
    
• TD sistolik dbn
  
• TD diastolic dbn
  
• Kekuatan nadi dbn
  
• AGD dbn
  
• Tidak ada edema perifer
  

  
  

1. Resiko trauma dengan fakor resiko internal: kurang pencegahan kecelakaan
   

NIC:

• Environment management safety
  

• Monitor keamanan yang dipertukan pasien
  
• Identifikasi bahaya dan keamaman di lingkunan pasien
  
• Pindahkan barang-barang dart lingkunan, jika memungkinkan
  
• Sediakan rencana adaptif untuk meningkatkan kemanan lingkungan
  
  • Skin survellance
    
• Monitor warna kulit
  
• Observasi warna kulit, suhu, nadi, teksture, dan udema
  

NOC:

• Abuse protection
  

• Kemanan tempat tinggal
  
• Keamanan diri sendiri
  
• Keamanan anak-anak
  
• Rencanakan untuk menghentikan kegiatan
  
  • Safety behavior: personal
    

Perkembangan keamanan permainan dan kebiasaan buruk di waktu luang

1. Resiko kekurangan volume cairan dengan faktor resiko kehilangan cairan melalui rute abnormal (perdarahan)
   

NIC:

• Bleeding precaution
  
• Monitor pasien dalam penghentian perdarahan
  
• Catat jumlah Hb/hematokrit sebelum dan setelah perdarahan
  
• Lindungi pasien dari trauma, yang mana yang mungkin bisa menyebabkan perdarahan
  
• Bleeding reduction
  
• Identifikasi penyebab perdarahan
  
• Monitor jumlah dan pembawaan darah yang keluar
  
• Menginstruksikan pasien dalam pembatasan aktivitas, jika memungkinkan
  

NOC:

• Risk detection
  
• Mempertahankan pengetahuan terbaru dan riwayat keluarga
  
• Mengidentifikasi potensial resiko kesehatan
  
• Mengetahui tanda dan gejata yang mengindikasikan resiko infeksi
  

  
  

1. Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma
   

NIC:

• Infection protection
  

• Monitor tanda dan gejala infeksi
  
• Monitor sifat mudah Luka infeksi
  
• Monitor nilai WBC
  
  • ControL infection
    
• Observasi dan Laporkan tanda dan gejata infeksi
  
• Catat dan lapokan nilai Lab. (leukosit, protein, serum, albumin)
  
• Istirahat yang adekuat
  
• Cuci tangan sebetum dan sesudah metakukan tindakan keperawatan
  

NOC:

• Risk control
  

• Monitor intensitas cemas
  
• Mengetahui faktor resiko dari lingkungan
  
• Monitor perubahan status kesehatan
  
• Monitor faktor resiko dari tingkah Laku
  
  • KnowLedge: infection control
    
• Mendiskripsikan cara dan penularan infeksi
  
• Mendiskripsikan faktor penyebab infeksi
  
• Mendiskripsikan tindakan untuk mencegah infeksi
  
• Mendisksipsikan tanda dan gejala infeksi
  

1. Nyeri akut b/d agen injuri biologis
   

NIC:

• Pain management
  

• Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas, dan faktor prespitasi
  
• Observasi reaksi nonverbaL dan ketidaknyamanan
  
• Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk mengetahui pengataman nyeri pasien
  
• Koiabirasi analgetik untuk mengurangi nyeri
  
• Pilih dan lakukan penanganan nyeri (farmakologi, non farmakologi, interpersonal)
  

NOC:

• Pain control
  

• Mengenali faktor penyebab
  
• Mengenali onset dan durasi nyeri
  
• Menggunakan tanda peringatan untuk mencari pertindungan (mencari bantuan
  
• kesehatan)
  
• Mengguriakan metode pencegahan
  
  • Control Level
    
• Melaporkan nyeri berkurang/ terkontrol
  
• Melaporkan kepuasan/ kesenangan hati pada interaksi social
  
• Melaporkan kepuasan dengan mengontrol tarida dan gejala
  
• Melaporkan keadaan fisik membaik
  

1. Kurang pengetahuan b/d keterbatasan paparan
   

NIC:

• Teching : diseases process
  

• Berikan penitaian tentang tingakt pengetahuan pasien maupun keluarga tentang proses penyakit secara spesifik
  
• Gambarkan tanda dan gejala yang bisa muncul pada penyakit dengan cara yang benar
  
• Disusikan perubahan gaya hidup yang mungkin diperlukan untuk mencegah komplikasi di masa yang akan datang.
  

NOC:

• Knowledge: disease process
  

• Menggambarkan proses penyakit
  
• Menggambarkan faktor penyebab
  
• Menggambarkan faktor pemberat
  
• Menggambarkan akibat penyakit
  
• Menggambarkan tanda dan gejala
  

1. P E N U T U P
   

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Penyakit ini lebih banyak menyerang laki-laki karena hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita hanya sebagal pembawa atau carrier. Hemofitia dibedakan menjadi 2 yaltu hemofilia tipe A yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke VIIl dan hemofilia tipe B yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke IX. Salah satu tanda dan gejalanya ialah terjadinya perdarahan pada jaringan, karena dapat dengan mudah mengalami perdarahan jika terjadi trauma sedikit saja. Kurangnya faktor pembekuan darah tersebut dapat diatasi dengan melakukan transfusi dengan teknik vinisidal.

Sebagai perawat dituntut untuk dapat mengetahui secara detail teknik pencegahan terjadinya perdarahan ataupun meminimalkan terjadinya trauma.

DAFTAR PUSTAKA

http://anakku.net/

http://purnama87.blogspot.com/

http://hemofilia.or.id/

http://info-sehat.com/

http://kabrindonesia.com/

Ngastiyah. Keperawatan Anak Sakit. 2005. Jakarta: EGC. Jonhson, Marion ; Maas,

Manidean, Moorhead, Sue. 2000. Nursing Outcomes Classification (NOC). Phiadetphia : Mosby.

Mc Closkey dan Butechek, G. 2000 Nursing Interfention CLassification (NIC). PhiLadelphia : Mosby.