Minggu, 29 Januari 2012

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA

BAB I

PENDAHULUAN


  1. LATAR BELAKANG

Talasemia beta tersebar luas di daerah mediterania seperti Itali, Yunani, Afrika Utara, Timur Tengah, India Selatan, Srilangka sampai kawasan asia tenggara. Frekuensi talasemia beta di asia tenggara adalah antara 3-9&. Di dapat pula pada negro Amerika, daerah-daerah tertentu di Italia dan negara-negara mediterania frekuensi carrier thalasemia beta dapat mencapai 15-20%. Di Thailand 20% penduduknya mempunyai satu atau jenis lain thalasemia alfa. Di Indonesia belum jelas, di duga sekitar 3-5% sama seperti Malasia dan Singapura. Di Indonesia, diperkirakan jumlah pembawa sifat thalasemia sekitar 6-10% dari jumlah populasi. Palembang; 10%, Makassar; 7,8%, Ambon; 5,8%, Jawa; 3-4%, Sumatera Utara; 1-1,5%

Faktor genetika ternyata menjadi pemicu talasemia. Temuan mengejutkan ini disampaikan tim peneliti dari lembaga biologi molekuler Eijkman setelah melakukan penelitian di Sumatera dan Nusa Tenggara Timur (NTT). Penderita talasemia di wilayah Sumatera Utara cukup kecil, tapi di Sumatera Selatan bisa mencapai 15 persen. Sementara di Sumba, NTT, penderita talasemia mencapai 36 persen. Perbedaan jumlah ini cukup signifikan karena membuktikan kaitan talasemia dengan faktor genetika."Bisa jadi di Sumba, founder atau pemilik asal gen bawaan talasemia saling menikah dengan ras sama di daerahnya. Akibatnya di sana terpusat frekuensi jumlah talasemia yang tinggi," jelas Dr. Iswari Setianingsing, PhD, peneliti senior di Lembaga Eijkman kepada SH di Jakarta Rabu(22/5).

Mendukung pendapat tersebut, ilmuwan biologi molekuler Prof. Dr. Sangkot Marzuki mengatakan talasemia merupakan penyakit genetik tipikal penduduk wilayah tropis seperti Sardinia, Italia, Ciprus, Mediteranian semua negara Asia sampai Papua Nugini.

Namun bukan berarti talasemia tidak menjadi masalah di negara berhawa dingin seperti Amerika Serikat (AS), Belanda, Jerman dan sebagainya. Sangkot menjelaskan, akibat migrasi penduduk wilayah tropis ke barat maka mereka membawa gen talasemia ke daerah tersebut. Terlebih setelah terjadinya kawin silang.



























BAB II

TINJAUAN TEORI


  1. Anatomi dan Fisiologi
  1. Pembentukkan Hemoglobin

    Sintesis hemoglobin dimulai dalam eritroblast dan terus berlangsung sampai tingkat normoblast dan retikulosit. Dari penyelidikan dengan isotop diketahui bahwa bagian hem dari hemoglobin terutama disintesis dari asetat dan glisin dan sebagian besar sintesis ini terjadi dalam mitokondria. Langkah awal sintesis adalah pembentukan senyawa pirol. Selanjutnya empat senyawa pirol bersatu membentuk senyawa protoporfirin yang kemudian berikatan dengan membentuk molekul hem. Akhirnya empat molekul hem berikatan dengan satu molekul globin, suatu globulin yang disintesis dalam ribosom reticulum endoplasma, membentuk hemoglobin. Hemoglobin mempunyai berat molekul 64.458.

    Ikatan hemoglobin dengan oksigen. Gambaran yang paling penting dari molekul hemoglobin adalah kemampuannya mengikat oksigen dengan lemah dan secara irreversibel. Fungsi primer hemoglobin dalam tubuh tergantung pada kemampuannya untuk berikatan dengan oksigen dalam paru-paru dan kemudian mudah melepaskan oksigen ini ke kapiler jaringan tempat tekanan gas oksigen jauh lebih rendah dalam paru-paru. Oksigen tidak berikatan dengan besi ferro yang bervalensi positif dua dalam molekul hemoglobin. Tetapi ia berikatan lemah dengan salah satu enam "koordinasi" dari atom besi. Ikatan ini sangat lemah sehingga ikatan ini mudah sekali reversible.(Guyton,1995)

    Didalam sumsum tulang juga dibuat protein. Hemoglobin, suatu bahan yang penting sekali dalam eritrosit juga dibentuk dalam sumsum tulang. Hemoglobin ini dibentuk dari hem dan globin. Hem sendiri terdiri dari empat struktur pirol dengan atom Fe ditngahnya, sedangkan globin terdiri dari dua pasang rantai polipeptida.

    Jenis hemoglobin normal yang ditemukan pada manusia ialah Hb A yang kadarnya kira-kira 98 % dari keseluruhan hemoglobin, Hb F yang kadarnya tidak lebih dari 2% pada anak berumur lebih dari 1 tahun dan Hb A2 yang kadarnya tidak lebih dari 3%. Pada bayi baru lahir kadar Hb F masih sangat tinggi yaitu kira-kira 90% dari seluruh hemoglobin bayi tersebut. Pada perkembangan selanjutnya kadar Hb F ini akan berkurang hingga pada umur 1 tahun kadarnya tidak lebih dari 2%.

    Rantai polipeptida Hb A terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Hb F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Hb A2 terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Oleh karena itu jenis hemoglobin tersebut diberi tanda sbb : Hb A= µ 2 b2; Hb F=µ2 d2 dan Hb A2=µ2 d2. Rantai alfa mempunyai 141 asam amino sedangkan rantai beta dan gamma mempunyai 146 asam amino. (Ilmu kesehatan Anak,1985)

    1. Metabolisme Besi

      Karena besi penting bagi pembentukan hemoglobin, mioglobin dalam otot, dan zat-zat ini perlu mengetahui cara-cara besi digunakan dalam tubuh. Jumlah total besi dalam tubuh rata-rata sekitar 4 gram, kira-kira 65 % diantaranya dalm bentuk hemoglobin. Sekitar 4% terdapat dalam bentuk mioglobin, 1% dalam bentuk berbagai senyawa hem yang mengawasi oksidasi intrasel, 0,1% berikatan dengan protein transferin dalam plasma darah, dan sampai 30% terutama disimpan dalam hati dalam bentuk ferritin.

  2. Transpor dan penyimpanan besi

    Bila besi diabsorpsi dari usus halus, segera ia berikatan dengan globulin, transferin, dan ditranspor dalam bentu ikatan ini didalam plasma darah. Besi berikatan sangat lemah dengan molekul globulin dan akibatnya dapat dilepaskan kesetiap sel jaringan dan pada setiap tempat dalam tubuh. Kelebihan besi dalam darah ditimbun khususnya dalam sel hati, tempat sekitar 60% besi yang berlebihan disimpan. Disini besi berikatan dengan protein apoferritin, untuk membentuk ferritin. Apoferritin mempunyai berat molekul kira-kira 460 ribu dalam berbagai kuantitas besi, dalam kelompokkan rantai besi dapat berikatan dengan molekul yang lebih besar. Oleh karena itu, ferritin dapat mengandung besi dalam jumlah sedikit atau dalam jumlah yang relatif besar. Bila jumlah besi dalam lasma turun sangat rendah, besi dikeluarkan dari ferritin dengan mudah sekali. Besi kemudian ditranspor kebagian-bagian tubuh yang memerlukan. Bila sel darah merah telah mencapai masa hidupnya dan dihancurkan, hemoglobin yang dikeluarkan dari sel dicerna oleh sel-sel retikuloendotel. Disini dikeluarkan besi bebas, dan besi ini kemudian dapat disimpan dalam pangkalan ferritin atau dipakai kembali untuk pembentukan hemoglobin.

    1. Absorbsi besi dari saluran pencernaan

      Besi diabsorbsi hampir seluruhnya dalam usus halus bagian atas,terutama dalam duodenum. Besi diabsorbsi dengan proses absorbsi aktif, walaupun mekanisme absorbsi aktif yang sebenarnya tidak diketahui.

      1. Pengaturan besi total tubuh dengan perubahan kecepatan absorbsi.

      Bila pada hakekatnya semua apoferritin tubuh telah menjadi jenuh dengan besi, maka sulit transferring darah melepaskan besi kejaringan. Sebagai akibatnya, transferring yang normalnya hanya jenuh sepertiganya dengan besi, sekarang hampir seluruhnya terikat dengan besi dan akan hampir tak menerima besi baru dari sel mukosa usus. Kemudian sebagai stadium akhir proses ini, pembentukan kelebihan besi dalam sel mukosa sendiri menekan absorbsi besi aktif dari lumen usus dan pada waktu yang sama sedikit meningkatkan ekskresi besi dari mukosa. (Guyton,1995)

    1. Definisi

      Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ;dua kategori mayor adalah alfa-dan beta- thalasemia.alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan,2000 )

      Thalasemia adalah sekelompok kelainan darah yang dibutuhkan oleh genetik, yang ditandai oleh berkurangnya produksi rantai alfa dan beta globin yang membentuk hemoglobin. Semua bentuk thalasemia diturunkan sebagai sifat resesif autosom.pada thalasemia µ, rantai µ menumpuk dan akhirnya mengendap dan menybabkan anemia berat (thalasemia mayor dan anemia coole ). ( Derek Llewellyn, 2000, hal 121 )

      Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin. ( Copyright © OpenUrika 2006)

      Talasemia adalah penyakit keturunan di mana tubuh kekurangan salah satu zat pembentuk hemoglobin (Hb) sehingga mengalami anemia berat dan perlu tranfusi darah seumur hidup. (Copyright © 2001 INN. All rightsreserved)


      Thalassaemia adalah penyakit kecacatan darah. Thalassaemia merupakan keadaan yang diwarisi, iaitu diwariskan dari keluarga kepada anak. Kecacatan gen menyebabkan haemoglobin dalam sel darah merah menjadi tidak normal. Mereka yang mempunyai penyakit Thalassaemia tidak dapat menghasilkan haemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka. Haemoglobin adalah bahagian sel darah merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh tubuh. Semua tisu tubuh manusia memerlukan oksigen. Akibat kekurangan sel darah merah yang normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (Hb) yang rendah (anemia)


      Thalassaemia merupakan penyakit keturunan sel darah merah "erythrocyte", dikelaskan sebagai hemoglobinopathi: masalah genetik yang mengakibatkan penghasilan molekul hemoglobin tidak normal. Sel darah merah yang lemah dan terdedah kepada kecederaan mekanikal dan mudah an sel darah merah didalam pembuluh darah.

      Talasemia merupakan penyakit keturunan sel darah merah, dikelaskan sebagai hemoglobinopathi: masalah genetik yang mengakibatkan penghasilan molekul hemoglobin tidak normal. Sel darah merah yang lemah dan terdedah kepada kecederaan mekanikal dan mudah mati. Untuk terus hidup, pengidap talasemia memerlukan pemindahan darah secara berkala.

      Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik. (Broyles, 1997).Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari).Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb( Nursalam,2005).

      Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Menurut Ngastiyah, 1997, penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh :

      1. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya pada Hb S, Hb F, Hb D dsb
      2. Gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin seperti pada thalasemia

Jenis Talasemia

Talasemia terbagi tiga jenis iaitu:

  • Talasemia major, paling serius. Ia juga dikenali sebagai Cooley's anemia sempena nama doktor yang mula-mula menjumpai penyakit ini pada tahun 1925. Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia
  • Talasemia intermedia, Cooley's anemia yang sederhana.
  • Talasemia minor, tidak mempunyai gejala tetapi terdapat perubahan dalam darah. alasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.
  1. Etiologi

    Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh ;

    1. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya : Pada HBS,HbF, HbD.
    2. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa )rantai globin seperti pada thalasemia.

Penyebab Talasemia Beta major

Talasemia major berlaku apabila gen yang cacat diwarisi daripada kedua-dua ibu dan bapa. Jika ibu atau bapa merupakan pembawa ciri Talasemia, mereka boleh menurunkan ciri ini kepada anak-anak mereka. Jika kedua-dua ibu bapa pembawa ciri tersebut maka anak-anak mereka mungkin merupakan pembawa atau mereka akan menghidap penyakit tersebut seperti yang ditunjukkan dalam rajah .

  1. Manisfestasi klinis

    Tanda-tanda

  • Kelesuan.
  • Bibir, lidah, tangan, kaki dan bahagian lain berwarna pucat.
  • Sesak nafas.
  • Hilang selera makan dan bengkak di bagian abdomen. hemoglobin yang rendah yaitu kurang daripada 10g/dl.

Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlibat sejak umur kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limfa dan hati yang diraba. Adanya pembesaran hati dan limfa tersebut mempengaruhi gerak sipasien karena kemampuannya terbatas. Limfa yang membesar ini akan mudah rupture karena trauma ringan saja.

Gejala ini adalah bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulan dahi juga lebar. Hal ini disebabkan karena adanya gangguian perkembangan ketulang muka dan tengkorak, gambaran radiologis tulang memperhatikan medulla yang lebar korteks tipis dan trabekula besar.

Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan jika pasien telah sering mendapatkan transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit. Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limfa, jantung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut (hemokromatosis).

  1. Patofisiologi

    Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia), rantai-b (b-thalassemia), rantai-g (g-thalassemia), rantai-d (d-thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-thalassemia).

    Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).

    Thalasemia merujuk pada sekumpulan penyakit yang melibatkan sel-sel darah merah dan dibawa secara genetik atau bersifat keturunan/ diwarisi.Penyakit thalasemia ini melibatkan hemoglobin yaitu komponen sel darah merah yang berfungsi sebagai pembawa oksigen'melibatkan bagian globin (protein alfa atau beta) dari molekul hemoglobin teersebut. Jikan dalam tubuh tidak dapat menghasilkan dengan secukupnya salah satu dari protein alfa atau beta, sel-sel darah merah tidak dapat berfungsi dengan baikmengakibatkan ketidakmampuan untuk membawa oksigen yang secukupnya. Dalam penyakit thalasemia pengurangan hemoglobin (akibat dari pengurangan pembentukan globin yang normal tadi), menyebabkan pengurangan sel-sel darah merah secara umumnya dan ini disebut anemia.( Copyright © OpenUrika 2006 Inc)

    Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan polipeptida rantai alfa dan dua rantai beta . Pada beta thalasemia adalah tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. Adanya suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alfa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis. Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alfa. Kelebihan rantai polipeptida kini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alfa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stbil badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Produksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoetik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik. Dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

F. Penatalaksanaan

I. Medikamentosa

Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.

Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.

Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.

II. Bedah

  • Splenektomi, dengan indikasi:

    Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur

    Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.

  • Transplantasi Sumsum Tulang Belakang

III. Suportif

  • Transfusi darah :

    Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

Pemeriksaan penunjang

1. Darah tepi :

Hb rendah dapat sampai 2-3 g%

Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.

Retikulosit meningkat.

2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :

Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.

Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

3. Pemeriksaan khusus :

Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).

4. Pemeriksaan lain :

Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.

G. Komplikasi

  1. Fraktur patologi
  2. Hepatopslenomegali
  3. Gangguan tumbang
  4. Disfungsi organ
  5. Gagal jantung
  6. Hemosiderosis
  7. Hemokromatosis
  8. infeksi













PATHWAY


Hemoglobin Perinatal (HbA)




Rantai α Rantai β



Defisiensi sintesa rantai β Defisiensi sintesa rantai α


Thalasemia β Thalasemia α

Produksi rantai tdk ada / tdk cukup Kerusakan pembentukan

Sel darah merah


Penimbunan & pengendapan Hemolisis

Rantai α bebas


splenomegali Stimulasi Eritropoesis anemia berat



mual/muntah Sel darah merah rusak Hiperplasi sumsum Transfusi darah

tulang


Nutrisi kurang Hemolisis Perubahan skeletal Peningkatan Fe



Muka mongoloid Hemosiderosis



Anemi berat Resti Gangg. Kulit kecoklatan

Body Image gatal-gatal



Hipoksia jaringan Kelemahan&Kelemahan Gangguan

Sianosis, malnutrisi, Integritas Kulit

mukosa kering,

iskemi&nekrosis jar. Intoleransi Aktivitas



Perub. Perfusi Jar.

Jtg: Hepar: Kd empedu: Pancreas:

Ggl Jtg Sirosis Kolelitiasis Diabetes

Resti Perub Pola Asuh Hospitalisasi

I. Proses Keperawatan

  1. Pengkajian

    Anamnesis

    Keluhan timbul karena anemia: pucat, gangguan nafsu makan, gangguan tumbuh kembang dan perut membesar karena pembesaran lien dan hati. Pada umumnya keluh kesah ini mulai timbul pada usia 6 bulan.

    1. Asal keturunan atau kewarganegaraan

      Thalasemia dapat dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania) seperti Turki, Yunani, Ciprus dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang banyak diderita.

    2. Umur

      Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 sampai 6 tahun.

    3. Riwayat Kesehatan Anak

      Anak enderung terkena infeksi saluran nafas bagian atas atau infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

    4. Pertumbuhan dan Perkembangan

      Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena pengaruh adanya hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi trauma pada talasemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan adnya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan, namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan normal.

    5. Riwayat Kesehatan Keluarga

      Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah ada orang tua yang menderita thalasemia. Apabila kedua orang tua menderita thalasemia maka anaknya beresiko menderita thalasemia mayor. Oleh karena itu konseling pernikahan sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan oleh keturunan.

    6. Riwayat Ibu Saat Hamil

      Selama masa kehamilan hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko thalasemia. Sering orang tua merasa dirinya merasa sehat. Apabila diduga ada faktor resiko maka ibu perlu diberitahukan adanya faktor resiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memastikan diagnosa, maka ibu segera dirujuk kedokter. Mungkin anak tidak mencapai tahap adolesence karena adanya anemia kronik.

    7. Pola Makan

      Karena ada anoreksia, anak sering mengalami susah makan sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

    8. Pola Aktvitas

      Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur atau istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.

    9. Kulit

      Warna kulit coklat kekuning-kuningan jika anak tidak sering mendapatkan transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

Pemeriksaan fisis

  1. Pucat
    1. Bentuk muka mongoloid (facies Cooley)
    2. Dapat ditemukan ikterus
    3. Gangguan pertumbuhan
    4. Splenomegali dan hepatomegali yang menyebabkan perut membesar

B. Diagnosa Keperawatan

  1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen atau zat nutrisi ke sel.
  2. Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
  3. Gangguan integritas kulit b.d peningkatan Fe dalam tubuh.
  4. Pemenuhan Kebutuhan Nutrisi Kurang dari kebutuhan tubuh b.d mual, anoreksia
  5. Gangguan body image b.d perubahan skeletal
  6. Resti perubahan pola asuh anak berhubungan dengan hospitalisasi




C. Rencana Asuhan Keperawatan

NO

Diagnosa Keperawatan

Tujuan

Intervensi

Rasionalisasi

1.

Perubahan Perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen atau zat nutrisi ke sel

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat di tandai dengan kriteria hasil: Nadi perifer teraba, kulit hangat atau kering, tidak terjadi sianosis

  1. Awasi tanda vital, palpasi nadi perifer.
  2. Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik, misalnya sensasi, gerakan nadi, warna kulit atau suhu
  3. Berikan oksigenasi sesuai dengan indikasi
  1. Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi
  2. Untuk mengetahui status kesadaran klien




  1. Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh

2.

Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari, dengan kriteria hasil : anak bermain dan beristirahat dengan tenang serta dapat melakukan aktivitas sesuai kemampuan

  1. Kaji toleransi fisik anak dan bantu anak dalam aktivitas sehari-hari yang melebihi toleransi anak
  2. Berikan anak aktivitas pengalihan misalnya bermain


  1. Berikan anak periode tidur dan istirahat sesuai kondisi dan usia
  • Menetapkan kemampuan atau kebutuhan pasien



  • Aktivitas pengalihan dapat membantu anak melakukan aktivitas sesuai kemampuan
  • Istirahat yang cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kebutuhan anak

3.

Gangguan integritas kulit b.d peningkatan jumlah Fe dalam tubuh .

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan klien mampu : menunjukkan regenerasi jaringan, mencapai penyembuhan tepat waktu

  1. Kaji cacat ukuran, warna, kedalaman luka, perhatikan jaringan dan kondisi adanya luka
  2. Berikan perawatan luka jika terdapat luka dan tindakan kontrol infeksi
  3. Pertahankan posisi yang diinginkan dan mobilisasi area bila diindikasikan
  4. Evaluasi warna sisi adanya luka perhatikan adanya atau tidak adanya penyembuhan
  5. Berikan makanan yang disukai anak yang mengandung protein
  6. Batasi makan-makanan yang banyak mengandung Fe
  7. Tingkatkan masukan peroral pada anak
  1. Memberikan informasi dasar tentang penanaman dan kemungkinan petunjuk tentang sirkulasi darah


  1. Menurunkan resiko infeksi infeksi



  1. Gerakan jaringan dibawah dapat mengubah posisi mempengaruhi penyembuhan optimal
  2. Mengevaluasi keefektifan sirkulasi dan mengidentifikasi terjadinya komplikasi
  3. Perbaikan nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anak


  1. Menguerangi jumlah Fe dalam tubuh


  1. Untuk mengimbangi dengan jumlah Fe yang tinggi dalam darah

4.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d mual, anoreksia

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu :

  1. Menunjukkan adanya peningkatan berat badan
  2. Nafsu makan anak meningkat
  3. Anak mengkonsumsi jumlah makanan yang bernutrisi
  1. Berikan makanan yang bergizi (TKTP)
  2. Berikan minuman yang bergizi pada anak misalnya susu
  3. Berikan anak porsi makan yang sedikit tapi dengan lauk yang bervariasi misalnya: pagi telur siang daging
  4. Berikan suplement atau vitamin pada anak
  5. Berikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan misalnya makan ditaman


Kolaborasi

  1. Berikan pengikat zat besi (desferoxamine) Selama 10 jam 5x seminggu


  1. Vitamin C 100-250 mg sehari selama pemberian kelasi besi
  2. Asam folat 2-5 mg / hari
  3. Vitamin E 200-400 IU setiap hari
  1. Untuk memenuhi kebutuhan tubuh, untuk mempercepat pemulihan
  2. Untuk memenuhi kekurangan kalori



  1. Merangsang nafsu makan




  1. Memudahkan absorbsi makanan


  1. Meningkatkan nafsu makan anak






  1. Karena transfusi itu sendiri menyebabkan kelebihan zat besi sehingga perlu pemberian pengikat zat besi
  2. Untuk meningkatkan efek kelasi besi
  3. Untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat
  4. Sebagai anti oksidan dan dapat memperpanjang umur sel darah merah

5

Gangguan Body image b.d perubahan skeletal

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan klien mampu ;

  1. Klien menunjukkan citra yang positif
  2. Klien menerima kontak aktif
  3. Klien mendapat dukungan yang adekuat.

Dengan kriteria hasil :

  1. Anak mengungkapkan perasaanya dan kekhawatirannya
  2. Anak menunjukkan tanda-tanda rasa nyaman, anak berespon positif pada stimulus positif
  3. Anak berkolaborasi dalam menentukan cara-cara memperbaiki penampilan
  4. Anak mempertahankan aktivitas dan hubungan yang telah ada


  1. Dorong anak untuk mengekspresikan perasaan tentang penampilan pribadi dan reaksi yang dirasakan dari orang lain untuk menfasilitasi koping
  2. Ajarkan perawatan diri yang tepat untuk mendorong ras keadekuatan
  3. Libatkan anak dalam perencanaan jadwal tindakan





  1. Dorong anak untuk mempertahankan aktivitas biasanya sehingga anak mengalami kenormalan dalam situasi
  2. Bantu anak memperbaiki penampilan
  1. Untuk memberikan harapan






  1. Untuk memberikan beberapa kontak pada anak


  1. Untuk menghadapi masalah-masalah yang mungkin berhubungan dengan gangguan termasuk ketidaknyamanan, penolakan, keputusan dan perasaan berbah diri untuk menfasilitasi koping






  1. Untuk meningkatkan citra diri positif

6

Gangguan tumbuh kembang b.d terhambatnya pertumbuhan dan maturasi seksual

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan klien mampu ;

  1. Anak berespon terhadap interaksi orang tua
  2. Melakukan ketrampilan motorik, sosial dan kelompok usia dalam lingkup kemampuan yang ada
  1. Identifikasi hambatan perkembangan dan antisipasi kerangka waktu dalam pencapaian
  2. Diskusikan persepsi pemberian asuhan tentang kemampuan anak dan rencana untuk pertumbuhan



  1. Observasi interaksi anak dan orang tua


  1. Anjurkan pengungkapan perasaan oleh orang tua atau anggota keluarga


  1. Diskusikan cara memberikan situasi normal



  1. Menguatkan keyakinan bahwa anak dapat berkembang dengan dukungan dan intervensi yang tepat


  1. Peningkatan penyakit, perawatan di RS yang lama, pengabaian, perlindungan berlebihan oleh pemberian pengasuhan dapat membatasi stimulasi gerak dan motivasi
  2. Kontak mata dan kedekatan anak meningkatkan respon orang dewasa


  1. Seringkali perasaan bersalah dan kecewa dapat diekspresikan sebagai marah, menyangkal atau defensif berkenaan dengan diagnosis
  2. Meningkatkan rasa kontrol dan memberikan dorongan untuk menikmati kemungkinan saat ini dan masa yang akan datang

7

Resti perubahan pola asuh anak b.d hospitalisasi

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan orang tua menunjukan pengetahuan tentang penyakit anak dan terapinya serta menunjukkan koping yang positif, dengan kriteria hasil :

  1. Orang tua menunjukan pemahaman tentang penyakit dan terapinya
  2. Menggunakan layanan pendukung
  3. Membantu dalam strategi perencanaan
  4. Orang tua menggunakan alat bermain sebagai alat berhubungan dengan anak
  1. Anak dan orang tua tinggal bersama
  2. Kenali masalah orang tua dan kebutuhan akan informasi dan dukungan dengan mengajak diskusi
  3. Berikan infornasi yang berharga pada keluarga tentang apa yang akan terjadi sehingga mereka tahu bagaimana kemungkinan yang akan dilalui anak
  1. Untuk eminimalkan dampak perpishan
  2. Agar orang tua mendapatkan informasiyentang penyakit dan terapinya


  1. Untuk membantu anak dalam melakukan koping



BAB III

PENUTUP


  1. Kesimpulan

    Dengan kata lain thalasemia meruoakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari) penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb

    Secara klinis thalasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu :

    1. Talasemia minor
  • Talasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.
  1. Talasemia major
  • Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.
  1. Saran

    Selama masa kehamilan hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya resiko thalasemia apabila diduga adanya faktor resiko hendaknya ibu diberitahukan adanya faktor resiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir sehingga ibu harus memeriksakan secara rutin kehamilannya ke dokter. Dan pada anak yang terjangkit penyakit thalasemia akan terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya sehingga anak lebih diberikan banyak istirahat mengurangi aktivitas yang mudah membuat lelah.


DAFTAR PUSTAKA


Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC

FKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUI

Guyton & Hall.1997. Fisiologi Kedokteran (Ed. 9). Jakarta : EGC

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta :EGC

Nursalam.2005. Asuhan Keperawatan bayi dan Anak. Jakarta : Salemba Medika

Wong.2001. Maternal Child Nursing Care. Edisi 2. Mosby

(Stoppard, Miriam. Panduan Penjagaan Kanak-kanak. Tropical Press, 1998. ms 232 in http://www.google.com)

(http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia)

(http://www.yahoo.com)

Tidak ada komentar:

Posting Komentar